MIKROANGIOPATIE ZAKRZEPOWE W PEDIATRII

Mikroangiopatie zakrzepowe (TMA) to stany charakteryzuj-ce si- po--czeniem mechanicznej mikroangiopatycznej niedokrwisto-ci hemolitycznej, mäop-ytkowo-ci i uszkodzenia narz-dów docelowych o ró-nym nasileniu, wymagaj-ce pilnego leczenia. U dzieci najcz-stsz- etiologi- TMA jest zespó- hemolityczno-mocznicowy (HUS) wywo-any przez Escherichia coli wytwarzaj-c- shigatoksyn-, wcze-niej znany jako typowy HUS. Inne HUS nazywane s- atypowym HUS i obejmuj- HUS wtórny do zakäe- Streptococcus pneumoniae, HUS wtórny do zakäe- Haemophilus influenzae i dysregulacj- alternatywnego szlaku dope-niacza. Inne etiologie obejmuj- zakrzepow- plamic- mäop-ytkow- (TTP) spowodowan- niedoborem ADAMTS 13 oraz inne mniej powszechne przyczyny, takie jak polekowe, po przeszczepie, autoimmunologiczne i genetyczne. Przebieg choroby mo-e charakteryzowä si- wyst-powaniem powik-ä nerkowych i pozanerkowych, które mog- zagrää -yciu. Leczenie opiera si- na korekcji zaburze- hydroelektrolitycznych, oczyszczaniu pozanerkowym, plazmaferezie i przeciwciäach monoklonalnych.

A Dra. Maalej Bayen é pediatra no departamento de pediatria de urgência do CHU Hédi Chaker em Sfax, Tunísia. É professora associada na Faculdade de Medicina de Sfax e está particularmente interessada em nefrologia pediátrica.