Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité

Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité ou « Auto-immune lymphoprolifératif Syndrome » (ALPS) est une maladie héréditaire rare qui atteint typiquement les enfants et persiste jusqu'à l-âge adulte. Il est caractérisé par une lymphoprolifération chronique bénigne, une auto-immunité, une élévation des lymphocytes T double négatifs et un risque accru d-évolution vers les lymphomes, le tout étant une conséquence d-un défaut primaire de l-apoptose. La prévalence de ce syndrome demeure sous estimée, en raison de la non spécificité de ses signes cliniques. D-ailleurs, plusieurs patients atteints d-ALPS sont plutôt diagnostiqués avec d-autres maladies dont le traitement et le pronostic sont différents. Durant les dernières années, grâce à la meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques de l-apoptose et l-identification de ses déterminants génétiques, des avancées scientifiques considérables ont été accomplies et ont ouvert la voie à l'utilisation de thérapies plus ciblées. Dans cette revue, nous exposons les mécanismes physiopathologiques et les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques, histologiques, génétiques thérapeutiques et évolutifs de l-ALPS.

Imen chabchoub profesora asociada de pediatría CHU Habib Bourguiba Sfax. Facultad de Medicina de Sfax. Túnez